Samoistne włóknienie płuc (z ang. IPF – Idiopathic Pulmonary Fibrosis) to przewlekła choroba układu oddechowego, która prowadzi do postępującego uszkodzenia tkanki płucnej. Choroba powoduje problemy z dostarczaniem wystarczającej ilości tlenu do organizmu. Mimo postępu medycyny, przyczyny samoistnego włóknienia płuc wciąż nie są całkowicie poznane. Na czym polega samoistne włóknienie płuc, jak objawia się ta choroba i jakie są rokowania? Dowiedz się z Poradnika Ann!
Samoistne włóknienie płuc – co to za choroba?
Samoistne włóknienie płuc to schorzenie, które prowadzi do przebudowy tkanek w układzie oddechowym. Zdrowe płuca są zbudowane z drobnych pęcherzyków o cienkiej ścianie, przez którą zachodzi wymiana gazowa – do organizmu dostarczany jest tlen, a usunięty zostaje dwutlenek węgla. W samoistnym włóknieniu płuc regularna, pęcherzykowa budowa płuc ulega zaburzeniu. Ściany pęcherzyków płucnych ulegają pogrubieniu, a wymiana gazowa staje się utrudniona. W płucach pojawiają się pasma tkanki łącznej, które przypominają „blizny”. Nieprawidłowa budowa dotyczy nie tylko płuc, ale również pozostałych części układu oddechowego, takich jak oskrzela czy naczynia krwionośne. Samoistne włóknienie płuc prowadzi do rozwoju niewydolności oddechowej. Jest to stan, w którym układ oddechowy nie może zapewnić organizmowi niezbędnej ilości tlenu.
Zobacz też: Przepis na zdrowie Ann: Zapalenie płuc wciąż jest niebezpieczne [ROZMOWA WIDEO]
Samoistne włóknienie płuc – przyczyny
Samoistne włóknienie płuc to dość tajemnicza choroba, o wciąż niejasnych przyczynach powstawania. W większości przypadków dotyczy pacjentów po 60. roku życia, niezmiernie rzadko dotyczy osób młodych. Wiadomo, że rozwój schorzenia może być związany z narażeniem na pyły, a także na szkodliwe substancje we wdychanym powietrzu. W około 1/5 przypadków przyczyna choroby ma związek z tendencją genetyczną. Niestety, dokładne mechanizmy prowadzące do rozwoju samoistnego włóknienia płuc pozostają nadal nieznane.
Objawy samoistnego włóknienia płuc
Objawy samoistnego włóknienia płuc mają charakter niespecyficzny – mogą przypominać inne schorzenia układu oddechowego. Do najczęstszych symptomów zalicza się kaszel, zadyszkę, zwiększoną męczliwość i zmniejszenie tolerancji wysiłku. Objawy choroby narastają przez wiele miesięcy. Choć początkowo mogą przypominać infekcje układu oddechowego, charakterystyczną ich cechą jest brak poprawy po standardowym leczeniu. Samoistne włóknienie płuc prowadzi do przewlekłego niedoboru tlenu we wszystkich tkankach organizmu. Taki stan z czasem powoduje postępujące wycieńczenie organizmu oraz utratę masy ciała. Typowym objawem długotrwałej niewydolności układu oddechowego są tzw. palce pałeczkowate, które cechują się charakterystycznym pogrubieniem opuszek.
Samoistne włóknienie płuc – diagnoza
Rozpoznanie samoistnego włóknienia płuc wymaga wykonania specjalistycznych badań. Podejrzenie choroby jest wskazaniem do wykonania tomografii komputerowej klatki piersiowej w wysokiej rozdzielczości – tzw. HRCT. Jest to badanie, które bardzo dokładnie obrazuje miąższ płucny. Konieczne jest również wykluczenie innych schorzeń, które mogą prowadzić do nieprawidłowej przebudowy płuc. W wątpliwych przypadkach, rozstrzygnięcie diagnozy umożliwia biopsja płuca z badaniem mikroskopowym pobranego preparatu.
Leczenie samoistnego włóknienia płuc
Terapia chorych z samoistnym włóknieniem płuc wymaga podejścia wielodyscyplinarnego. Obecnie do leczenia tego schorzenia zarejestrowane są dwa leki, które spowalniają postęp włóknienia płuc. Ich skuteczność jest tym większa, im wcześniej uda się postawić rozpoznanie choroby i rozpocząć terapię. W podtrzymaniu funkcji układu oddechowego ogromne znaczenie odgrywa rehabilitacja oddechowa. Specjalnie dobrane ćwiczenia oddechowe wspomagają działanie mięśni oddechowych i ułatwiają wymianę gazową.
Pacjenci z zaawansowaną postacią choroby mogą wymagać przewlekłej tlenoterapii, czyli dostarczania większych dawek tlenu do organizmu za pomocą zewnętrznych urządzeń. Warto również wiedzieć, że ratunkiem dla niektórych pacjentów może okazać się przeszczepienie płuc. Ograniczeniem tej metody leczenia jest jednak niewielka liczba dostępnych narządów w porównaniu do liczby oczekujących oraz restrykcyjne kryteria kwalifikacji do zabiegu.
Samoistne włóknienie płuc – rokowania
Samoistne włóknienie płuc to przewlekłe schorzenie o charakterze postępującym. Niestety dotychczas nie udało się wytworzyć leków, które mogłyby całkowicie zlikwidować chorobę. Za pomocą dostępnej farmakoterapii można jednak spowolnić jej postęp. Rokowanie w samoistnym włóknieniu płuc zależy od wielu czynników, takich jak wiek pacjenta, szybkość postawienia diagnozy i rozpoczęcia terapii, a także współistniejące schorzenia. Im wcześniej uda się wdrożyć wielodyscyplinarną opiekę nad chorym, tym lepsze rokowanie co do długości życia. U względnie młodych pacjentów, którzy mogą być zakwalifikowani do przeszczepienia płuc, operacja może pozwolić na wieloletnie przeżycie w stosunkowo dobrym zdrowiu.
Autorka: Krzysztofa Białożyt-Stwora, Ann Asystent Zdrowia
* Serwis / aplikacja Ann dokłada wszelkich starań, aby treści składające się na zawartość serwisu były ścisłe i poprawne. Prezentowana treść jest dostarczana jedynie w celach informacyjnych lub edukacyjnych. W żadnym zakresie nie zastępuje i nie może być utożsamiana z konsultacją czy poradą lekarską.
Więcej poradników w Ann: