W mediach społecznościowych coraz częściej pojawiają się zdjęcia uśmiechniętych pacjentów z pudełkami leków przyczynowych na mukowiscydozę. Ci, którzy dostali refundowane preparaty, odzyskali nadzieję. Mają szansę na drugie życie. Refundację ogłoszono w połowie lutego, mija pół roku, ale na razie realnie leczeniem zostało objętych 30 procent chorych na mukowiscydozę. Pozostali czekają, odliczają każdy dzień.
Refundowana terapia na wagę życia chorych na mukowiscydozę
Chorzy na mukowiscydozę od kilku miesięcy dostają darmowe leki przyczynowe. Wcześniej w Polsce dostępne było tylko leczenie objawowe. Rodzice pacjentów organizowali publiczne zbiórki, koncerty charytatywne i błagali o pomoc. Pisali petycje, manifestowali, opowiadali o swojej dramatycznej walce o życie. W końcu doczekali się. Na liście refundacyjnej, która obowiązuje od marca 2022 roku, znalazły się trzy terapie: Kaftrio plus Kalydeco, Orkambi i Symkevi.
Niektórzy chorzy mają rzadkie mutacje, na które na razie nie ma skutecznego leczenia. Jednak zdecydowana większość pacjentów, znalazła się na liście refundacyjnej. O tym, jak wygląda życie w cieniu choroby, jak wpływa nie tylko na stan fizyczny, ale także psychikę, opowiadają osiemnastoletnia Julia i jej mama oraz zmagająca się od urodzenia z mukowiscydozą Patrycja i Anna Kaniewska, która przez kilkanaście lat walczyła o życie chorych córek.
Patrycja dostała już leki, Julia jeszcze czeka
“Nieupoważnionym wstęp wzbroniony”- taki napis wita mnie przed wejściem do pokoju Julii, która od dziecka choruje na mukowiscydozę. W zacienionym niewielkim pomieszczeniu, przy komputerze, siedzi szczupła blondynka. Prawie nie odrywa wzroku od ekranu. Zmieniła się od ostatniego naszego spotkania, kiedy dowiedziała się, że leki przyczynowe w Polsce będą refundowane. Teraz ma krótkie włosy, dwa kolczyki w nosie i tatuaż na przedramieniu. Gwiazdy, duchy, nietoperz i czaszka
Elżbieta Osowicz, Ann Asystent Zdrowia: Dlaczego akurat taki obrazek?
Julia: Bo tak mi się podoba.
Julia nie jest wylewna. Podczas rozmowy nie przerywa gry na komputerze.
W co grasz?
To “zabijanka”, takie lubię – mówi krótko.
Spodziewałaś się, że w sierpniu nadal będziesz czekać?
Tak. Wiedziałam, że to nie będzie natychmiast. Nie było wtedy u mnie wielkiej euforii. Uwierzę, jak dostanę tabletki do ręki. Już nie raz były mi obiecywane rzeczy, których potem nie było. Sceptycznie podchodzę do zapowiedzi. Wiem, że niedługo zadzwonią ze szpitala, nie robię paniki. Nic się teraz nie dzieje strasznego.
Mukowiscydoza i kolejna nadzieja, złość, pretensje i frustracja
I rzeczywiście Julka jest w dobrym stanie, jest drobna, lekko zachrypnięta, ale na pierwszy rzut oka nie widać po niej choroby.
Katarzyna, Mama Julii: Poza tym, że codziennie musi robić inhalacje, bierze sporo leków, musi na siebie uważać, dwa razy w tygodniu ma rehabilitację i nie wszystko jej wolno
Jak widzisz tych, którzy już dostali leki, a wy ciągle czekacie, to jak się czujesz?
No jest takie ukłucie zazdrości, bo wiadomo, to jest nasze marzenie od lat. Natomiast mamy wieści od naszego doktora z Rabki, dr Andrzeja Pogorzelskiego, że stara się i ma takie ambicje, żeby do końca sierpnia wdrożyć większość chorych. Mamy się przypominać, mamy dostać zaproszenie po lek. Mam nadzieję. Po raz kolejny mam nadzieję.
Nie masz żalu, że to tak długo trwa?
Mam, ale złość czy pretensje tutaj nic nie zmienią. Dopada mnie zmęczenie i frustracja na sytuację ogólną w kraju, sytuację ekonomiczną w ochronie zdrowia. Złości mam dużo w sobie, choćby do losu… Katarzyna przez chwilę milczy, w końcu mówi: Żyjemy nadzieją, że to już niedługo.
Możesz pozwolić sobie na spokój, bo nie jesteście w sytuacji podbramkowej, możecie jeszcze czekać.
Na pewno to ma znaczenie, że Julka jest w dobrej formie. Przez lata włożyliśmy ogrom pracy, żeby mieć takie efekty. I w tej chwili fizycznie. Spirometrię ma dość dobrą. Ma infekcję w tej chwili, bierze antybiotyki, ale nie musi być w szpitalu. Nie mamy noża na gardle. Gdyby tak było, to byłoby inaczej, pewnie inaczej bym się zachowywała. Jak znam siebie, to pewnie wpadłabym tam z drzwiami, do ministerstwa albo do szpitala.
Mukowiscydoza i dramatyczne historie
Mama Julii sprawia wrażenie spokojnej i łagodnej, ale nie trudno mi sobie wyobrazić, że jeśli zaszłaby taka konieczność, byłaby jak lwica chroniąca swoje potomstwo.
Brałaś udział w protestach?
Oczywiście. Byłam w Warszawie. Wszyscy byliśmy ubrani na czarno, z wieńcami, ze zdjęciami osób, które zmarły, nie doczekały się na leki. Było nas widać i słychać i przyniosło to efekty. Myślę, że to bardzo pomogło, że pokazywaliśmy osobiste, dramatyczne historie. Najgorsze chyba było to, że im bardziej dramatyczne, tym bardziej skuteczne. Tylko tak mogliśmy przekonać decydentów.
Znasz osobiście osoby, które odeszły?
Tak, oczywiście. My się wszyscy znamy. To jest niewielki świat około dwóch tysięcy chorych. Kilka osób znałam osobiście, a z mediów społecznościowych, wirtualnie widziałam mnóstwo zniczy i informacji o kolejnych osobach, których już nie ma wśród nas. Przy porannej kawie czytałam nie raz: odeszła/ odszedł, oddychaj w pokoju…trudno po czymś takim normalnie pójść do pracy i nie myśleć o tym, kto będzie następny.
Choćby na koniec świata, czyli walka o Patrycję
Z grona chorych z Wrocławia w 2021 roku odeszła Natalia, miała 18 lat, jej mama Anna Kaniewska, zaczęła wtedy walkę o leki dla młodszej o rok Patrycji, tak samo chorej na mukowiscydozę. Nie miała czasu czekać na refundację. Założyła publiczną zbiórkę, uzbierała prawie 2 miliony złotych, dla oszczędności latała po leki do Argentyny. Efekty podania leku były spektakularne, poprawa następowała błyskawicznie. To było jak cud – opowiadały mi mama i córka, kiedy spotkaliśmy się w lutym tego roku. Jednak kiedy Ministerstwo Zdrowia ogłosiło, że leki będą refundowane, zbiórka stanęła, ale leków dalej nie było. Znowu zaczął się lęk o to, czy nie zabraknie pieniędzy na leczenie.
Anna Kaniewska, mama Patrycji: Siedziałam jak na tykającej bombie. Nie wiedziałam, czy znowu lecieć do Argentyny, po tańszy zamiennik, czy jednak czekać na obiecane, refundowane leki. No i przyszedł ten dzień, ten telefon z Karpacza! 21 lipca 2022 rok! Doczekałyśmy się. Mamy to. Chociaż, to tylko dwa opakowania, tylko na niecały miesiąc, więc czekamy na następne. Chciałabym już być spokojna, ale nie jestem.
Mukowiscydoza nie zniknie z ich życia
Mama Patrycji, wydawać by się mogło cicha i delikatna, nigdy nie odpuszcza. Za nią kilkanaście lat walki o życie córek. Przy każdej naszej rozmowie podkreśla, że boi się cieszyć, dopóki nie będzie miała leków w domowej apteczce. Na wszelki wypadek zachowuje resztę pieniędzy ze zbiórki, bo nie ma pewności, co będzie za rok, albo dwa. Wie, że mukowiscydoza nie zniknie, będzie z jej córką do końca życia.
Julia wie o śmierci Natalii, obie są z tego samego miasta, ale nigdy się nie spotkały osobiście, ani nawet nie rozmawiały ze sobą na Facebooku.
Julia: Ja mam niewielu znajomych z kręgu chorych na mukowiscydozę. Myślę, że to nie byłoby dla mnie dobre, nawet jeśli poznalibyśmy się, to i tak nie moglibyśmy się spotkać. Osoby chore na mukowiscydozę mogą siebie wzajemnie zarażać, przy osłabionej odporności i chorych płucach to jest niebezpieczne. Nie spotykamy się raczej.
Lata walki o życie zostawiają ślady na duszy pacjentów i ich bliskich
Mama Julii ścisza głos, kiedy mówi o tym, że sama też jest na granicy wytrzymałości psychicznej.
Mama Julii: Nie sądziłam, że pół roku od ogłoszenia refundacji, nadal będziemy czekać. Ministerialna decyzja o refundacji przyszła w 18. urodziny Julki. To z jednej strony super prezent, euforia, ale z drugiej jako osiemnastolatka została ustawiona w kolejce dorosłych, dzieci dostają leki szybciej. Julka zaczęła zachowywać się tak, jakby choroba minęła. Chciała już żyć jak inni.
Widzę, że się zmieniła.
Staram się wszystko rozumieć, nic nie bierze się znikąd. Zawsze chciałam ją chronić, może była trochę pod kloszem, może trochę za bardzo. Może dlatego przez te ostatnie miesiące przeszła ogromną huśtawkę emocjonalną. Staraliśmy się wychowywać ją tak jak normalne, zdrowe dziecko. Jeździła na obozy, no fakt, że miała ze sobą torbę inhalatorów, leki, ale wychowawcy i trenerzy o tym wiedzieli. Trenowała akrobatykę. Staraliśmy się, żeby miała kontakt z rówieśnikami.
Natomiast ona na zewnątrz nie dawała po sobie poznać, że przejmuje się chorobą, ale w głębi siebie wiedziała, słyszała, dowiadywała się o innych chorych. Wyczuwała atmosferę w domu. Babcia, dziadek, wszyscy podchodzili do niej, bo to “biedna Juleczka”. No, była rozpieszczana. Wszyscy chcieli jej nieba uchylić. Któregoś dnia przyszła do mnie i powiedziała, że się boi. Mówiła, że przyszłości nie ma. Potrzebna była pomoc. Nikomu nie życzę rozmowy o strachu przed śmiercią z własnym dzieckiem. Miałyśmy kilka takich rozmów.
Życie w cieniu nieuleczalnej choroby
A ty, jak sobie z tym radziłaś?
Też miałam różne stany, ale starałam się jej tego nie pokazywać. Wiadomo, że to się kładzie cieniem na całą rodzinę, zdrowe rodzeństwo, rodziców i relacje. Teraz bierzemy udział w programie fizjoterapii domowej i w ramach tej opieki jest rehabilitacja, ale jest też pomoc psychologiczna. Jest wiele pytań o przyszłość, myślę, że depresja często towarzyszy nieuleczalnie chorym. Teraz depresja jest dla nas większym problemem niż mukowiscydoza, bo tu już widzimy perspektywę, jest rozwiązanie, chociaż trzeba jeszcze czekać.
Kiedy pojawiła się informacja o refundowaniu leków, Julka chciała wszystkiego spróbować, miała dość zakazów i ograniczeń. Ten przedłużający się czas oczekiwania doprowadził do zachwiania emocjonalnego, bo najpierw euforia, potem niepewność, złość i bezradność. Zawsze była wrażliwcem, cichutka, nie wyrażała swoich uczuć, nie tupała, no to teraz odreagowuje i nadrabia. Dużo buntu jest teraz w niej. Ostatnio byliśmy nad jeziorem i się wykąpała!
A nie wolno?
Lekarze zawsze odradzali. Nie wolno jej się było kąpać w słodkiej wodzie. Chodzi o kontakt z bakteriami, które mogą być w stojącej wodzie. Nie mogła mieć kwiatów, więc pozbyłam się wszystkich, które miały podstawki z wodą stojącą. Nie mogła mieć akwarium, chyba że z rybami morskimi. Mogła się kąpać w oceanach, morzach więc chętnie ją zabierałam, gdzie tylko można było. Byliśmy na Malcie, w Hiszpanii, Grecji i we Włoszech, ale jezioro nie, bo to jest ryzyko. Zawsze było i nadal jest.
Mukowiscydoza to wieczne ograniczenia
Ostatnio jednak zapytała, czy może i chwilę się zastanawiałam i stwierdziłam, że psychika jest ważniejsza niż strach przed bakteriami. Tu nie chodź, tego ci nie wolno. Nie mogę jej wszystkiego zabraniać. Tak żyła kilkanaście lat, w cieniu nieuleczalnej choroby. W końcu uznałam, wchodź, pływaj, skacz. Trzeba by ją zobaczyć, chwilę stała po kolana w wodzie, a potem to już skakała na główkę. Chociaż myślałam “Boże, nie zamocz głowy!, bo przecież oczy, usta, nos, to przecież wrota infekcji! Ona już nie słyszała moich słów.
I coś się stało po tej kąpieli?
Na razie nic, ale to było kilka dni temu, więc nie mam pewności. No nie można tak żyć, z wiecznymi ograniczeniami. Już chcemy o tym zapomnieć i chcemy już te leki przyczynowe mieć i mieć w miarę normalną sytuację.
Lek hamuje rozwój mukowiscydozy
Anna Kaniewska: Na dobrą sprawę jeszcze nie mieliśmy czasu na żałobę po Natalii. Zaraz po jej śmierci trzeba było walczyć o Patrycję. Trzeba było w kółko opowiadać o śmierci jej siostry, bo potrzebne były pieniądze na leczenia, a historia Natalii … pomagała, chociaż strasznie to brzmi.
W pewnym sensie Natalia uratowała Patrycję. Dopiero teraz zaczynamy zwalniać. Patrycja wyjechała na wakacje. W domu jest taka cisza, że aż przeraża. Przez lata, każdej nocy nasłuchiwałam, jak dziewczynki śpią, czy któraś zaczyna kaszleć. Jak pojawiała się infekcja, to już był stan najwyższej gotowości. Jeszcze się nie przestawiłam na normalne życie, budzę się każdej nocy. Jeszcze nie wiem, jak sobie poradzić z tym wszystkim, co się wydarzyło. Kilka miesięcy temu zapisałam się na spotkania grupy wsparcia dla osób po stracie i w żałobie. Jeszcze nie udało się tam dotrzeć, ale mam taki zamiar.
Co się zmienia po podaniu leków przyczynowych?
– Zajmuję się mukowiscydozą od ponad 30 lat i na początku podchodziłam do informacji o jego działaniu z pewną rezerwą. Nie raz słyszałam o przełomie w leczeniu, a nic takiego się nie działo. Jednak teraz już sama widzę efekty. Po pierwsze chorzy zaczynają przybierać na wadze, co dla wielu przez lata było nieosiągalne. Jeden z moich pacjentów w ciągu dwóch miesięcy przytył 10 kilogramów, trzeba uważać, żeby nie przesadzić. Niektórzy już zaczynają wracać do aktywności fizycznej, mogą spacerować, maszerować, jeździć na rowerze. Lek hamuje rozwój choroby, ale trzeba pamiętać, że nie odwróci tego, co już się stało –mówi dr Ewa Pomerańska.
Chcą żyć po swojemu, bez kontroli i bez strachu.
Julka niedawno skończyła 18 lat. Chce się wyprowadzić z domu, jak tylko będzie mogła.
Jak myślisz o swojej przyszłości?
Julia: Nie wiem. Po maturze chcę iść do pracy, jest dużo rzeczy, które lubię, ale jeszcze nie wiem, co chcę robić. Chcę sama decydować o sobie. Nie mogę się bać życia, nie mam zamiaru. Mam dość czekania i odwlekania wszystkiego na później.
To samo mówi Anna Kaniewska, mama Patrycji i nieżyjącej już Natalii. Natalia taż chciała być niezależna, chciała się wyprowadzić, chciała mieć swoje życie, nie pod stałą kontrolą przerażonych rodziców, którzy wiedzieli więcej i bardziej się martwili. W tym roku Patrycja drugi raz w życiu, bez mamy, pojechała na wakacje. Pierwszy raz bez walizek z lekami, koncentratora tlenu i urządzeń do inhalacji. Zrobiła sobie tatuaż, to symboliczny wilk i motyle, motyw nawiązujący do nieżyjącej siostry. Dostała na to zgodę od swojej lekarki. Patrycja bierze leki przyczynowe już od blisko roku, co się zmieniło?
Jedna z córek nie doczekała leku
Ann Kaniewska, mama Patrycji: W ciągu roku przytyła 10 kilogramów, nadal jest szczupła, bo rok temu ważyła 30 kilogramów, ale ma więcej siły, lepszy oddech, normalny sen. Efekty było widać już po pierwszych kilku dniach. Jeszcze rok temu wejście na piętro w domu, to był wysiłek, teraz Patrycja wchodzi bez problemu. Zdała egzamin na wymarzone prawo jazdy.
Mówiąc to, mama nastolatek nie przestaje płakać, chociaż są to łzy radości, nie zapomina, że tak niewiele brakowało żeby uratować Natalię. Starsza córka nie dostała leku, chociaż wtedy już był zarejestrowany w Europie. Zmarła 13 sierpnia 2021 roku, Patrycja dostała lek miesiąc później. W jednym z wywiadów Patrycja przyznaje, że to jest lek, który spełnia marzenia. Wie, że doczekała na refundację dzięki tysiącom ludzi, którzy włączyli się w zbiórkę pieniędzy na jej leczenie.
Wiem, że inni nadal czekają, wiem co czują, wiem jak bardzo się boją – dodaje mama Patrycji.
Autorka: Elżbieta Osowicz, Ann Asystent Zdrowia
Więcej ciekawych rozmów w Ann: